2018 年英国皮肤科医师协会关于儿童和青少年史蒂文斯‐约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症治疗指南. (1st July 2019)

• Record Type: Journal Article
• Authors: McPherson, T.; Exton, L.S.; Biswas, S.; Creamer, D.; Dziewulski, P.; Newell, L.; Tabor, K.L.; Wali, G.N.; Walker, G.; Walker, R.; Walker, S.; Young, A.E.; Mohd Mustapa, M.F.; Murphy, R.
• Is Part Of: British journal of dermatology. Volume 181:Number 1(2019)
• Page Start: e27
• Page End: e27
• Publication Date: 2019-07-01
• Subjects: Dermatology -- Periodicals; Skin -- Diseases -- Periodicals; 616.5
• DOI: 10.1111/bjd.18081
• Languages: English
• ISSNs: 0007-0963

Abstract

Abstract : Linked Article: McPherson et al. Br J Dermatol 2019; 181 :37–54 Summary: 斯蒂文斯‐约翰逊综合征 (SJS) 和中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是一种紧迫的、严重的免疫反应, 它们可能会引起口腔、眼睛和生殖器部位的皮肤脱落和严重溃疡。在英国, 每年每 1 百万 18 岁以下的人群中就有 5‐6 人受到这种疾病的影响。它的死亡率(导致死亡的)为 5‐10%, 而幸存者中的复发率高达 18%。 英国皮肤科医师协会领导了一组相关专家, 在制定帮助儿童和年轻人诊断和管理 SJS/TEN 的指南的过程中, 对这些证据进行了研究。就像许多罕见的情况一样, 很少有对比两种治疗方法的高质量的试验。大多数证据来自医学文献(即医学期刊)中报道的患者实例。 本研究揭示了儿童和成人在 SJS/TEN 的病因和转归方面的一些重要差异。感染在儿童和年轻人中是一个更常见的原因, 而药物治疗可能是所有年龄段的原因。儿童死于 SJS/TEN 的可能性比成人小。预防长期并发症至关重要。 早期阶段的管理应确保识别病因, 停止可能是病因的任何可能的药物治疗, 并考虑感染作为触发因素。改善转归的最佳证据是在适当的临床环境中提供的良好支持性护理。这需要入住有皮肤脱落管理经验的适当专科病房, 以及一个能够处理所有潜在临床并发症的医院专家团队。 更长期的治疗包括支持患者及其家属解决那些影响眼睛、皮肤、肺部和心理的并发症。 该指南强调, 关于管理这种潜在破坏性反应的最佳方法仍有许多未知之处, 并指出需要更好的常规数据收集、诊断和标准化治疗, 以及一种多学科(涉及不同类型的医疗保健服务工作者)的管理方法。