大疱性表皮松解症患儿生长发育及贫血的研究. (1st June 2020)

• Record Type: Journal Article
• Authors: Reimer, A.; Hess, M.; Schwieger‐Brie, A.; Kiritsi, D.; Schauer, F.; Schumann, H.; Bruckner‐Tuderman, L.; Has, C.
• Is Part Of: British journal of dermatology. Volume 182:Number 6(2020)
• Page Start: e201
• Page End: e201
• Publication Date: 2020-06-01
• Subjects: Dermatology -- Periodicals; Skin -- Diseases -- Periodicals; 616.5
• DOI: 10.1111/bjd.19080
• Languages: English
• ISSNs: 0007-0963

Abstract

Summary: 严重亚型的大疱性表皮松解症 (EB) 是一种损伤极大的疾病, 会导致皮肤和粘膜极其脆弱以及大量的伤口。到目前为止, 还没有治愈 EB 的方法。英国约有 5000 人, 全球约有 50 万人患有不同类型的 EB。 除了皮肤问题, EB 儿童往往体重增加困难, 他们会患上贫血(缺铁)。由于在身体强壮时伤口愈合得最好, 所以研究人员需要了解 EB 患儿生长发育的确切情况如何, 以及哪些因素可能会阻止他们正常生长发育。 为了解决这个问题, 德国 EB 参考中心的一个研究小组回顾了 200 名 EB 儿童的体重、身高和血液测量结果。其中 157 例病例为隐性营养不良性 EB (RDEB), 43 例病例为交界性 EB (JEB)。 研究人员计算了生长图表, 可以通过这些图表更好地与健康儿童的生长发育进行比较, 并有助于找到 EB 特有的生长发育模式。 研究人员发现, 患有 RDEB 的儿童从出生第二年 (18 个月龄以上) 就开始生长发育受损。在 JEB 中, 生长发育与健康儿童相似。在 RDEB 和 JEB 中, 从出生第二年起就存在贫血。患有 RDEB 的儿童患有贫血, 血液中蛋白质、维生素和某些矿物质缺乏, 与没有这些情况的儿童相比, 他们的生长发育受到了损害。 体内的大量炎症也影响了 EB 患儿的生长发育。 这项研究的 EB 生长图表将帮助医生和家庭做出喂养的相关决定, 比如给予额外的维生素或管饲喂养。即使正在研发 EB 的治疗, 这些结果也很重要, 有了这些结果, 我们就可以比较使用这些治疗可以如何改善生长发育。这项研究的直接结果是可打印的生长图表, 其可以立即在世界各地使用, 以评估患有 EB 的儿童, 并为他们提供咨询意见。 本摘要涉及研究: 大疱性表皮松解症儿童生长发育和贫血的自然病史: 一项回顾性队列研究