坏疽性脓皮病和系统性治疗. (1st August 2018)

• Record Type: Journal Article
• Authors: Partridge, A.C.R.; Bai, J.W.; Rosen, C.F.; Walsh, S.R.; Gulliver, W.P.; Fleming, P.
• Is Part Of: British journal of dermatology. Volume 179:Number 2(2018)
• Page Start: e118
• Page End: e118
• Publication Date: 2018-08-01
• Subjects: Dermatology -- Periodicals; Skin -- Diseases -- Periodicals; 616.5
• DOI: 10.1111/bjd.16972
• Languages: English
• ISSNs: 0007-0963

Abstract

Summary: 坏疽性脓皮病(PG)是一种罕见疾病, 是人类自身的免疫系统引起的疼痛性皮肤溃疡, 其发病机制非常复杂且不为人知。PG极为罕见, 全球每年每100万人中只有3‐10人患病;然而, 该疾病发生后会对生活质量造成显著影响并且会增加死亡风险。现行治疗包括结合系统性类固醇(系统性是指在体内进行, 而非敷用在皮肤上)、免疫抑制药物和局部(敷用在皮肤上)治疗, 但是经过几十年的研究后, 我们仍不知道最佳(或"黄金标准")治疗方案。在本研究中, 来自加拿大的作者旨在系统性评述关于PG系统性治疗的所有可用研究证据, 以确定最佳治疗方案。在严谨地评估了3326项研究后, 作者认为41项研究与本研究中的问题有关。他们发现, 系统性皮质类固醇、环孢霉素和生物制剂是最常研究的治疗方案, 也是治疗PG最有效的方案。通常, 这些方案会与局部敷用类固醇乳膏等药物结合使用。尽管如此, 在所纳入的研究中, 经过数月治疗后的治愈率也只有15‐50%;虽然有时可在两到四个月后实现治愈, 但是溃疡复发率也很高。此外, 作者还发现, 关于PG疗法的大多数研究质量较差, 因此这一领域需要质量更高的研究。