先天性鱼鳞病 : 欧洲护理指南, 第二部分. (1st March 2019) - Mazereeuw‐Hautier, J.; Hernandez‐Martin, A.; O'Toole, E.A.; Bygum, A.; Amaro, C.; Aldwin, M.; Audouze, A.; Bodemer, C.; Bourrat, E.; Diociaiuti, A.; Dolenc‐Voljc, M.; Dreyfus, I.; et al.
Summary: 鱼鳞病是一个用于描述皮肤不停广泛脱屑的术语。有若干种从出生一直持续终生的遗传类型 ‐ "先天性鱼鳞病"。治疗尚未达成一致‐不同的医生使用不同的方法, 因此来自欧洲的这组专家合作制定了指南。他们回顾了医学文献, 通过会议讨论了证据并给出了建议。一篇单独的论文(第 1 部分)涵盖此皮肤病本身的治疗。这篇论文, 即第 2 部分, 为先天性鱼鳞病的并发症管理提供了指南。瘙痒、疼痛和感染常见, 尤其是真菌感染, 有时会发生癌症。紧张的皮肤常妨碍眼睑正常闭合, 因此必须使用润肤剂保护他们的眼睛表面;眼睑按摩可能有帮助, 维 A 酸类药物可能软化紧张的皮肤, 但可能使眼睛干燥加重。手术选择包括注射填塞物或向眼睑移植额外的皮肤:如果使用患者本身的鱼鳞病皮肤, 此问题最终还是会再发, 来自口腔内的粘膜是一个有希望的选择。听力也常被影响:定期使用油性滴耳液可能防止皮肤积聚导致耳道阻塞, 但可能需要冲洗或抽吸。在儿童中, 生长可能受到影响, 通常推荐补充维生素 D。对于新生儿和复杂性鱼鳞病(如 Netherton 综合征、表皮松解性鱼鳞病和鱼鳞病‐性早熟综合征)的患者, 有特殊的考虑。这些治疗指南应有助于改善先天性鱼鳞病患者的结局和生活质量。