Mycosis fungoides und Sézary‐Syndrom. (20th September 2021)

• Record Type: Journal Article
• Authors: Jonak, Constanze; Tittes, Julia; Brunner, Patrick Manfred; Guenova, Emmanuella
• Is Part Of: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. Volume 19:Number 9(2021)
• Page Start: 1307
• Page End: 1335
• Publication Date: 2021-09-20
• Subjects: kutanes T‐Zell‐Lymphom -- Mycosis fungoides -- Sézary‐Syndrom -- Dermatologie; Skin -- Diseases -- Periodicals; Dermatology -- Periodicals; 616.5005
• DOI: 10.1111/ddg.14610_g
• Languages: English
• ISSNs: 1610-0379

Abstract

Zusammenfassung: Die Mycosis fungoides (MF) und das Sézary‐Syndrom (SS) sind primär kutane T‐Zell‐Lymphome (CTCL), deren Ätiologie und Pathogenese noch nicht vollständig geklärt sind. MF und SS werden konzeptionell als eigenständige Entitäten angesehen, mit unterschiedlichen T‐Helferzell‐Subtypen als Ursprung. Während die MF den häufigsten Subtyp der CTCL darstellt, ist das SS hingegen sehr selten. Klinisch werden bei der MF das Patch ‐, Plaque‐ und Tumor‐Stadium unterschieden, wobei sich auch eine Erythrodermie manifestieren kann, welche wiederum pathognomonisch für das SS ist. Das SS ist durch eine Leukämie und/oder eine nachweisbare Tumorzelllast (Sézary‐Zellen) im peripheren Blut gekennzeichnet und per se ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium mit ungünstiger Prognose. Bei der MF ist die Prognose im frühen Krankheitsstadium, der überwiegenden Verlaufsform, vorteilhaft. Bei bis zu 30 % der Patienten ist jedoch ein Fortschreiten der kutanen Erkrankung bis hin zu extrakutanen Manifestationen dokumentiert. Die histologischen Veränderungen der MF sind im Frühstadium oft diskret und daher ist eine sorgfältige klinisch‐pathologische Korrelation essenziell. Die Behandlung von MF und SS erfolgt stadiengerecht mit topischen und/oder systemischen Therapieschemata. Abseits der allogenen Stammzelltransplantation (alloSZT) gibt es bisher keine kurative Therapie für MF/SS. Dementsprechend ist der Behandlungsansatz symptomorientiert und zielt auf eine Tumorlastreduktion und eine Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität ab. Die aktuelle Therapielandschaft für CTCL wird permanent durch die Entdeckung neuer therapeutischer Zielstrukturen erweitert.