Generalisierte pustulöse Psoriasis: Überblick zum Status quo und Ergebnisse einer Diskussionsrunde. (16th June 2022)

• Record Type: Journal Article
• Authors: Reich, Kristian; Augustin, Matthias; Gerdes, Sascha; Ghoreschi, Kamran; Kokolakis, Georgios; Mößner, Rotraut; Mrowietz, Ulrich; Navarini, Alexander A.; Pinter, Andreas; Schäkel, Knut; Staubach, Petra; Sticherling, Michael; Thaçi, Diamant; Wilsmann‐Theis, Dagmar
• Is Part Of: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. Volume 20:Number 6(2022)
• Page Start: 753
• Page End: 772
• Publication Date: 2022-06-16
• Subjects: Skin -- Diseases -- Periodicals; Dermatology -- Periodicals; 616.5005
• DOI: 10.1111/ddg.14764_g
• Languages: English
• ISSNs: 1610-0379

Abstract

Zusammenfassung: Die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene, schwere, potenziell lebensbedrohliche, autoinflammatorische, neutrophile Hauterkrankung, die von Fieber und Leukozytose begleitet sein kann. Diese Arbeit beschreibt den aktuellen Wissensstand zur GPP bezüglich Klassifizierung, (Differential‐)Diagnostik und Prävalenz. Wir präsentieren eine Gegenüberstellung der Genetik und Pathoimmunologie der GPP und Psoriasis vulgaris mit den zentralen Mechanismen der Autoimmunologie und Autoinflammation. Die derzeit verfügbaren therapeutischen Optionen, Expertenempfehlungen zur Therapie sowie Daten früher klinischer Studien zur Untersuchung zielgerichteter Therapien werden in dieser Arbeit vorgestellt. Als Ergebnis unserer Diskussionsrunde mit 13 Experten für Psoriasis vulgaris und GPP geben wir einen integrierten Überblick über Indikation und Therapie basierend auf unseren persönlichen Erfahrungen und präsentieren einen Ausblick zu weiteren Forschungsfragen. Dieser Artikel verdeutlicht insbesondere den hohen ungedeckten Bedarf bei der GPP, da es bis heute keine zufriedenstellende Diagnose‐ oder Behandlungsmethode gibt und neue Behandlungsmöglichkeiten für die Betroffenen von großem therapeutischem Nutzen sein werden.