ACTIVE (Ability Captured Through Interactive Video Evaluation) workspace volume video game to quantify meaningful change in spinal muscular atrophy. (8th April 2019)

• Record Type: Journal Article
• Authors: Alfano, Lindsay N; Miller, Natalie F; Iammarino, Megan A; Moore Clingenpeel, Melissa; Lowes, Suzanne L; Dugan, Margaret E; Kissel, John T; Al Zaidy, Samiah; Tsao, Chang‐Yong; Lowes, Linda P
• Is Part Of: Developmental medicine & child neurology. Volume 62:Number 3(2020)
• Page Start: 303
• Page End: 309
• Publication Date: 2019-04-08
• Subjects: Child development -- Periodicals; Pediatric neurology -- Periodicals; 616.8
• DOI: 10.1111/dmcn.14230
• Languages: English
• ISSNs: 0012-1622

Abstract

Abstract : Aim: To evaluate the utility of Ability Captured Through Interactive Video Evaluation (ACTIVE) scaled scores to quantify meaningful change in individuals with spinal muscular atrophy (SMA) types 2 or 3 due to disease progression or treatment. Method: ACTIVE is a custom‐designed video game that measures workspace volume (WSV). Participants included 62 individuals with SMA (mean age [SD] 10y 9mo [5y], range 2y 9mo–24y) and 362 frequency‐matched controls (mean age [SD] 10y 9mo [3y 6mo], range 3y 2mo–24y 9mo). Participants completed ACTIVE, other traditional assessments, and patient‐reported outcomes. Responsiveness to change was evaluated by comparing longitudinal data on untreated participants to those receiving Spinraza. Results: ACTIVE was significantly correlated to the Hammersmith Functional Motor Scales Expanded and Revised Upper Limb Module ( ρ =0.85 and ρ =0.92 respectively; p <0.001). Relevance to patients and families was established by strong correlations to the Patient Reported Outcomes Measurement Information System self‐ and parent proxy‐measures of upper extremity ability ( ρ =0.63 and ρ =0.70 respectively; p <0.001). Responsiveness to change was demonstrated by significant change in scaled scores after treatment (median 15.9 points, Wilcoxon signed‐rank test p <0.01). A preliminary minimum clinically important difference is presented. Interpretation: These results suggest that ACTIVE WSV scores are a meaningful assessment with which to quantify change over time in individuals with SMA types 2 and 3. What this paper adds: Ability Captured Through Interactive Video Evaluation (ACTIVE) quantifies upper extremity function in spinal muscular atrophy. ACTIVE's scaled workspace volume strongly correlates to self‐ and parent‐report of function. ACTIVE quantifies meaningful change after treatment. What this paper adds: Ability Captured Through Interactive Video Evaluation (ACTIVE) quantifies upper extremity function in spinal muscular atrophy. ACTIVE's scaled workspace volume strongly correlates to self‐ and parent‐report of function. ACTIVE quantifies meaningful change after treatment. This article's abstract has been translated into Spanish and Portuguese. Follow the links from the abstract to view the translations. This article is commented on by Servais on page 266 of this issue. Resumen: Habilidad Capturada a través de la Evaluación de Video Interactiva (ACTIVE) del volumen de trabajo de videojuego para cuantificar un cambio significativo en la atrofia muscular espinal: Objetivo: Evaluar la utilidad de la Habilidad Capturada a través de la Evaluación de Video Interactiva (ACTIVE) escalada para cuantificar un cambio significativo en individuos con atrofia muscular espinal (SMA) tipos 2 o 3 debido a la progresión de la enfermedad o el tratamiento. Method: ACTIVE es un videojuego diseñado a medida que mide el volumen del espacio de trabajo (WSV). Los participantes incluyeron 62 individuos con SMA (edad media [SD] 10 años 9 meses [5 años], rango 2 años 9 meses – 24 años) y 362 controles de frecuencia correspondiente (edad media [SD] 10 años 9 meses [3 años 6 meses], rango 3 años 2 meses – 24 años 9 meses). Los participantes completaron ACTIVE, otras evaluaciones tradicionales y los resultados informados por pacientes. La capacidad de respuesta al cambio se evaluó comparando los datos longitudinales de los participantes no tratados con los que recibieron Spinraza. Resultados: ACTIVE se correlacionó significativamente con las Escalas de Motoras Funcionales de Hammersmith y el Módulo de Miembro Superior Revisado (Rho = 0, 85 y 0, 92 respectivamente; p <0, 001). La relevancia para los pacientes y las familias se estableció mediante fuertes correlaciones con las medidas aproximadas propias y parentales de la capacidad de la extremidad superior (Rho = 0, 63 y 0, 70 respectivamente; p <0, 001). La capacidad de respuesta al cambio se demostró mediante un cambio significativo en las puntuaciones escaladas después del tratamiento (mediana de 15, 9 puntos, prueba de rango con signo de Wilcoxon p <0, 01). Se presenta una diferencia clínicamente importante preliminar mínima. Interpretación: Estos resultados sugieren que las puntuaciones ACTIVE WSV son una evaluación significativa con la cual se puede cuantificar el cambio a lo largo del tiempo en individuos con SMA tipos 2 y 3. Abstract : Habilidade capturada por meio de avaliação vídeo‐interativa (ACTIVE) do volume espaço de trabalho de vídeo game para quantificar mudança significativa em atrofia muscular espinhal: Objetivo: Avaliar a utilidade dos escores escalares da Habilidade capturada por avaliação vídeo‐interativa (ACTIVE) para quantificar mudança significativa devido à progressão da doença ou tratamento em indivíduos com atrofia muscular espinhal (AME) tipos 2 ou 3. Método: ACTIVE é um vídeo game projetado individualmente que mensura o volume do espaço de trabalho (VET). Os participantes incluíram 62 indivíduos com AME (média de idade [DP] 10a 9m [5a], variação de 2a 9m–24a) e 362 controles pareados por frequência (média de idade [DP] 10a 9m [3a 6m], variação de 3a 2m–24a 9m). Os participantes completaram o ACTIVE, outras avaliações tradicionais, e resultados relatados por pacientes. A responsividade à mudança foi avaliada comparando dados longitudinais de pacientes não tratados em relação àqueles recebendo Spinraza. Resultados: ACTIVE foi significativamente correlacionado com as Escalas Motoras Funcinais Hammersmith e o Módulo de Membro superior revisado (Rho=0, 85 e 0, 92 respectivamente; p <0, 001). A relevância para pacientes e famílias foi estabelecida por fortes correlações com o Sistema de medida de informação de resultados relatados por pacientes (medidas auto‐relatadas e relatadas por pais) da capacidade do membro superior (Rho=0, 63 e 0, 70 respectivamente; p <0, 001). A responsividade à mudança foi demonstrada por mudanca significativa nos escores escalares após o tratamento (mediana 15, 9 pontos, teste de Wilcoxon signed‐rank p <0, 01). Uma medida preliminar de mínima diferença clinicamente importante é apresentada. Interpretação: Estes resultados sugerem que os escores de VET ACTIVE são uma avaliação significativa com a qual quantificar mudança com o passar do tempo em indivíduos com AME tipos 2 e 3.