Lymphomatoide Papulose. (4th March 2020) - Wagner, Gunnar; Rose, Christian; Klapper, Wolfram; Sachse, Michael Max
Zusammenfassung: Die lymphomatoide Papulose (LyP) zeichnet sich durch eine klinische Polymorphie der Läsionen in Form von Erythemen, Papeln, Pusteln, Vesikeln, Plaques, Knoten und Ulzerationen aus. Für den biologischen Verlauf ist in der Regel eine spontane Rückbildung der Morphen typisch. Gleichzeitig jedoch entsprechen die histopathologischen Befunde der LyP einem kutanen T‐Zell‐Lymphom. Die 10‐Jahres‐Überlebensrate ist mit über 90 % jedoch ungewöhnlich hoch, wenn keine Assoziation mit einer anderen Lymphomform vorliegt – ebenfalls ein charakteristisches Merkmal der LyP. Die Ätiologie und Pathogenese der LyP sind bislang nicht geklärt. Bei einem Subtyp der LyP wurde ein chromosomales Rearrangement des DUSP22‐IRF4‐Lokus auf dem Chromosom 6p25.3 beschrieben. Die Therapie ist abhängig von den klinischen Befunden. Neben einer abwartenden Haltung werden topische Glukokortikoide und PUVA‐Behandlungen favorisiert.