Orbital compression syndrome in sickle cell disease. Issue 4 (December 2015)

• Record Type: Journal Article
• Authors: Yateem, Mada A.; Arishi, Haider M.; Wasli, Mustafa A.; Sallam, Thikra A.; Haqawi, Ibrahim A.
• Is Part Of: Journal of Taibah University medical sciences. Volume 10:Issue 4(2015:Dec.)
• Page Start: 496
• Page End: 500
• Publication Date: 2015-12
• Subjects: Compression -- Eye -- Infarction -- Sickle cell; ضغط -- العين -- احتشاء -- فقر الدم المنجلي; Medical sciences -- Periodicals; Medicine -- Periodicals; Medical sciences; Periodicals; Electronic journals; 610.5
• DOI: 10.1016/j.jtumed.2014.08.002
• Languages: English
• ISSNs: 1658-3612

Abstract

الملخص: تعتبر مضاعفات حجاج العين لدى مرضى فقر الدم المنجلي غير شائعة٬ ولكن يمكن أن تكون شديدة بما فيه الكفاية لتؤدي إلى اعتلال بليغ. نعرض لحالة طفل عمره ١٠ سنوات، يعاني من مرض فقر الدم المنجلي راجع المستشفى يشتكي من حمى٬ ووذمة في الجفنين٬ وجحوظ في العينين٬ وضعف الإبصار في العين اليسرى بدرجة أكثر من العين اليمنى. أظهرت الفحوصات فقر الدم٬ ونقص الصفائح الدموية٬ واختلال في بيانات تخثر الدم متناسق مع مرض التخثر المنتشر داخل الأوعية٬ وعثر على جرثومة "السالمونيلا" بمزرعة الدم. أفاد تقرير أشعة الرنين المغناطيسي لحجاج العين وجود تجمع دموي تحت السمحاق على الجانبين. تضمن العلاج اعطاء المضادات الحيوية عن طريق الوريد٬ بالإضافة إلى "ميثايل بريدنسولون" وبضع اللحاظ الثنائي مع التصريف الجراحي للتجمع الدموي. وبتقييم النظر بعد العملية تبين وجود فقد كامل للبصر في العين اليسرى وسلامة البصر في العين اليمنى. تُبرز هذه الحالة أهمية التقييم المبكر ومراعاة التدخل الجراحي لحالات مرضى فقر الدم المنجلي مع وجود هذه المضاعفات النادرة. Abstract: Orbital complications in sickle cell disease are uncommon, but can be severe enough to result in significant morbidity. We report a 10-year-old boy with sickle cell disease who presented with fever, bilateral eyelid edema, proptosis, and diminished vision with left eye involvement more than the right eye. Investigations revealed anemia, thrombocytopenia, and derangement of coagulation profile consistent with disseminated intravascular coagulopathy, and salmonella species was recovered from blood culture. MRI of the orbits showed bilateral large subperiosteal hematomas. The treatment included intravenous antibiotics, pulse methylprednisolone and bilateral canthotomy with surgical drainage of the hematomas. Postoperative visual assessment revealed complete loss of vision in the left eye with normal vision in right eye. This case highlights the importance of the early evaluation and consideration of surgical intervention in sickle cell disease with this rare complication.